ANESTHÉSIE D'UN ENFANT DRÉPANOCYTAIRE HOMOZYGOTE

ANESTHÉSIE D'UN ENFANT

DRÉPANOCYTAIRE HOMOZYGOTE

ÉVALUATION PRÉ-ANESTHÉSIQUE

La drépanocytose se caractérise par une anomalie de la polymérisation de

l'hémoglobine et surtout par une vascularrte chronique responsable d'une

atteinte polyviscérale (rein, poumon, foie, cerveau) à évaluer en préopératoire.

La prise en charge transfusionnelle préopératoire sera adaptée à chaque

patient et dépendra de 2 paramètres :

1. Le risque patient : les antécédents d'AVC, de syndrome thoracique aigu

et les anomalies du Doppler transcrânien sont considérés comme des

facteurs prédictifs de complications postopératoires.

2. Le risque c hirurgical :

• Risque faible:

- ORL (adénoïdectomie, yoyo), stomatologie, chirurgie cutanée, ophtalmologie,

chirurgie distale, hernies inguinale, ombilicale.

• Risque moyen :

- Amygdales, chirurgie génito-urinaire, chirurgie intra-abdominale, chirurgie

orthopédique.

• Risque élevé:

-Neurochirurgie. chirurgie thoracique. chirurgie cardiovasculaire.

BILAN PRÉOPÉRATOIRE

• NFS, groupe sanguin, RAI.

• Électrophorèse de l'hémoglobine avec taux d'hémoglobine S.

• Selon la clinique: échographie cardiaque, Doppler transcrânien.

• La prise en charge transfusionnelle sera faite en concertation avec l'hématologue

pour les chirurgies à risque moyen et élevé. Elle vise à abaisser la

concentration d'HbS entre 35% et 50 %, afin de diminuer les risques de complications

péri-opératoires. En fonction du taux d'hémoglobine préopératoire

une simple transfusion ou rarement un échange transfusionnel seront réalisés

avant l'intervention.

• Transfuser de préférence des concentrés globulaires phénotypés afin de

diminuer le risque d'allo-immunisation.

• Un échange transfusionnel est efficace pendant 3 à 5 semaines.

PRISE EN CHARGE ANESTHÉSIQUE ----- --- - --

• Il faut perfuser l'enfant avant l'intervention pour prévenir la déshydratation

qui favorise la falciformation et l'hyperviscosité.

• L'installation doit être rigoureuse en évitant les zones de compression,

source de stase sanguine.

Les modalités de l'anesthésie sont peu spécifiques

• Prévention de l 'hypoxémie: Fi0 2 50%.

• Prévention de l'hypothermie.

• Intérêt de l'anesthésie locorégionale pour l'analgésie postopératoire.

• L'hydratation et l'oxygénation seront poursuivies pendant 48 h après l'intervention.

Antibioprophylaxie

• Considérer le drépanocytaire comme un asplénique.

• En préopératoire: poursuivre l'administration de l'oracilline (prévention systématique

de l'infection à pneumocoque chez l'enfant)

• En peropératoire: antibioprophylaxie selon protocole local (cf. Antibiothérapie

et Antibioprophylaxie).

• En postopératoire: amoxicilline IV 1 00 mg/kg/j et relais par oracilline dès

reprise alimentaire.